โรคผิวหนังแข็ง
โรคผิวหนังแข็ง (Scleroderma)
ผศ. พญ. ปภาพิต ตู้จินดา
ภาควิชาตจวิทยา
Faculty of Medicine Siriraj Hospital
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล
โรคผิวหนังแข็งเป็นโรคเรื้อรังชนิดหนึ่ง จัดอยู่ในกลุ่มโรคที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ที่มีการกระตุ้นเซลล์ไฟโบบลาสต์ให้สร้างสายใยคอลลาเจนเพิ่มมากขึ้นทั้งในผิวหนังและอวัยวะภายในอื่นๆ ส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติขึ้น พบบ่อยในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย ส่วนใหญ่พบในผู้ป่วยอายุระหว่าง 30-50 ปี
ผู้ป่วยมักมาพบแพทย์ด้วยอาการผิวหนังตึงแข็ง กำมือลำบาก บางรายอาจมีแผลที่ปลายนิ้ว ปลายนิ้วเขียวคล้ำเวลาสัมผัสความเย็น ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการทางระบบหายใจ ระบบไหลเวียนโลหิต หรือระบบทางเดินอาหารร่วมด้วยได้
สาเหตุของโรคผิวหนังแข็ง
โรคหนังแข็งจัดอยู่ในกลุ่มภูมิต่อต้านตนเอง โดยไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด
อาการและอาการแสดงทางผิวหนัง
อาการและอาการแสดงทางผิวหนังเป็นอาการเด่นของโรคผิวหนังแข็ง ในระยะแรก ผู้ป่วยบางรายอาจมีอการบวมตึงของผิวหนัง ต่อมาจะเริ่มมีอาการตึงแข็งของผิวหนัง ซึ่งเกิดจากการสร้างสายใยคอลลาเจนที่เพิ่มมากขึ้น ผู้ป่วยจะมีผิวหน้าตึง อ้าปากกว้างได้ไม่เต็มที่
บางรายจะมีสีผิวคล้ำขึ้น ร่วมกับมีรอยจุดสีขาว (salt and pepper appearance) ซึ่งพบได้บ่อยบริเวณต้นคอ หน้าอกและหลังส่วนบน ที่บริเวณมือจะพบมีการตึงแข็งของนิ้ว ซึ่งถ้าเป็นมาก จะทำให้เหยียดมือหรือกำมือได้ไม่เต็มที่ บางรายอาจพบแผลที่ปลายนิ้ว ซึ่งเกิดจากการขาดเลือดร่วมด้วย
ผู้ป่วยบางราย มีอาการผิวหนังแข็งผิดปกติ เกิดเฉพาะที่ (Localized scleroderma) เช่น ปลายมือ ปลายเท้าเท่านั้นไม่ได้เกิดขึ้นทั่วร่างกาย อาจพบความ ผิดปกติของอวัยวะภายในบาง ระบบได้ แต่พบน้อยมาก
ผู้ป่วยอีกกลุ่มหนึ่ง นอกจากจะมีความผิดปกติที่ ผิวหนังแล้ว ยังมีความผิดปกติที่ระบบอื่น ๆ ของร่างกาย ร่วมด้วย (Systemic sclerosis) เนื่องจากมีความผิดปกติ กับเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เช่น ปอด ผู้ป่วยจะมีอาการไอแห้ง ๆ เหนื่อยง่าย, ระบบหัวใจและหลอดเลือด โดยเฉพาะหลอดเลือดฝอยบริเวณปลายนิ้วหดรัดตัวร่วมกับ ขนาด เส้นผ่าศูนย์กลางเล็กลงทำให้อุดตันได้ง่ายเมื่อสัมผัส อากาศเย็น จึงเกิดอาการปลายนิ้วซีด เขียวคล้ำหรือเปลี่ยนเป็นสีม่วงแดงได้ และเมื่อเกิดบาดแผลขึ้นที่ปลายนิ้ว แผลจะหายช้ากว่าคนปกติที่มิได้เป็นโรคผิวหนังแข็ง
ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการทางระบบทางเดินอาหาร เช่น กลืนลำบาก, แสบร้อนบริเวณอกเนื่องจากภาวะกรดไหลย้อน บางรายอาจพบมีความดันโลหิตสูงหรือมีอาการทางไตร่วมด้วย
การรักษาโรคผิวหนังแข็ง
การรักษาโรคผิวหนังแข็งต้องการความรู้ความเข้าใจเรื่องโรค การดูแลของญาติ และการปฏิบัติตัวของผู้ป่วยอย่างเหมาะสมและต่อเนื่อง
การรักษาในปัจจุบันเน้นการรักษาตามอาการเป็นหลัก เช่น ให้ยาที่มีฤทธิ์ช่วยยับยั้งการสร้างและสะสมตัวของสายใยคอลลาเจนในอวัยวะต่าง ๆ ที่เกิดมากผิดปกติ ให้ยาขยายหลอดเลือดเพื่อลดอาการปลายนิ้วซีดเขียวและลดอาการปวด ในกรณีที่มีอาการกลืนลำบาก ปวดแสบท้องบริเวณลิ้นปี่ ให้ยาลดการหลั่งกรดในกระเพาะอาหาร หรือ ยาที่ช่วยการเคลื่อนไหวของทางเดินอาหาร ผู้ป่วยบางรายสามารถหยุดพักการรักษาได้เมื่อโรคสงบลง เนื่องจากอาการรุนแรงไม่เท่ากันในแต่ละราย ผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งแต่ละคนจึงได้รับการรักษาไม่เหมือนกัน การรักษามุ่งเน้นเพื่อจะลดหรือบรรเทาอาการต่าง ๆ ลง ทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น ที่โรงพยาบาลศิริราชมีการรักษาผู้ป่วยแบบสหสาขา โดยมีการดูแลผู้ป่วยร่วมกันระหว่างภาควิชาตจวิทยา สาขาวิชาโรคข้อและรูมาติสซั่ม ภาควิชาอายุรศาสตร์ และภาควิชาเวชศาสตร์ฟื้นฟู
การปฏิบัติตัวในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็ง
- หลีกเลี่ยงการสัมผัสความเย็น, อากาศเย็น ควรใส่เสื้อผ้าที่หนาเพื่อเพิ่มความอบอุ่นให้กับร่างกาย เนื่องจากจะทำให้หลอดเลือดบริเวณปลายนิ้วหดตัวมากขึ้น อาการของโรค เช่น ปลายนิ้วมือ ซีด เขียวปวด จะกำเริบมากขึ้น
- หยุดสูบบุหรี่ เนื่องจากจะทำให้หลอดเลือดบริเวณปลายนิ้วหดตัวมากขึ้น
- ควรทำกายภาพบำบัด นิ้วมือเพื่อป้องกันการติดยึด และข้อผิดรูปของนิ้วมือ
- หลีกเลี่ยงกิจกรรม หรือการทำงานที่จะก่อให้แผลบริเวณปลายนิ้ว
- ออกกำลังกายบริเวณหัวไหล่ โดยการหมุนหัวไหล่ในท่าขว้างลูกบอล เพื่อเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังบริเวณปลายนิ้ว
- ถ้ามีอาการผิดปกติ เช่น กลืนลำบาก, หายใจลำบาก อึดอัด เป็นต้น ควรแจ้งให้แพทย์ทราบ
- มารับการตรวจและรับประทานยาตามที่แพทย์สั่งอย่างสม่ำเสมอ
