โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางชนิดเอ็นเอ็มโอ (Neuromyelitis optica) ตอนที่ 1
ผศ. พญ.จิราพร จิตประไพกุลศาล
ศ. พญ.นาราพร ประยูรวิวัฒน์
ภาควิชาอายุรศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล ม.มหิดล
โรคปลอกประสาทอักเสบ (demyelinating disease) ของระบบประสาทส่วนกลาง เป็นโรคที่มีการอักเสบของปลอกประสาทที่หุ้มเส้นประสาทในสมอง เส้นประสาทตา และไขสันหลัง โดยปลอกประสาทมีหน้าที่สำคัญในการนำกระแสประสาท เมื่อมีการอักเสบของปลอกประสาทส่งผลให้การนำกระแสประสาทของอวัยวะนั้นผิดปกติ ทำให้เกิดอาการและอาการแสดงของโรค เช่น เส้นประสาทตาอักเสบทำให้มีอาการตามัว มองไม่ชัด หรือ ไขสันหลังอักเสบทำให้มีอาการแขนขาชาหรืออ่อนแรง เป็นต้น
โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง ชนิดที่พบบ่อยมี 2 โรค ได้แก่ มัลติเพิลสเคอโรสิสหรือเอ็มเอส (multiple sclerosis หรือ MS) และนิวโรมัยอิลัยติสออฟติกาหรือเอ็นเอ็มโอ (neuromyelitis optica หรือ NMO) ชื่อเรียกเฉพาะในภาษาไทยของโรคมัลติเพิลสเคลอโรสิส คือ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งขอเรียก 2 โรคนี้โดยย่อว่า โรคเอ็มเอสและโรคเอ็นเอ็มโอ ทั้งสองโรคมีลักษณะอาการและอาการแสดงคล้ายกัน แต่มีความแตกต่างกันในส่วนของสาเหตุ กลไกการเกิดโรค รวมถึงการรักษา ซึ่งในปัจจุบันทั้งสองโรคสามารถรักษาได้ จึงควรวินิจฉัยแยกโรคให้ถูกต้อง เพื่อการรักษาในระยะยาว
บทความนี้ขอกล่าวถึงโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
โรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่ชัดเจน แต่ปัจจัยที่อาจมีส่วนทำให้เกิดโรค ได้แก่ กรรมพันธุ์ ชนชาติ (คนไทย คนประเทศแถบเอเชียพบบ่อยกว่าชาติชนผิวขาว) เชื้อไวรัสบางชนิด (เชื้ออีบีวี) เป็นต้น มักเกิดในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย พบได้ตั้งแต่ผู้ป่วยอายุน้อยจนถึงอายุมากกว่า 80 ปี พบบ่อยในวัยเจริญพันธุ์ อายุเฉลี่ยประมาณ 40 ปี
กลไลการเกิดโรค
ผู้ป่วยที่เป็นโรคเอ็นเอ็มโอ จะมีการสร้างสารต่อต้านภูมิหรือแอนติบอดี (antibody) โดยเม็ดเลือดขาว ปล่อยเข้าในกระแสเลือด ผ่านไปสู่ระบบประสาทส่วนกลาง ได้แก่ สมอง ไขสันหลัง เส้นประสาทตา สารต่อต้านภูมิจะไปจับกับตัวรับสาร ซึ่งเป็นส่วนประกอบหนึ่งของผนังเซลล์ทำหน้าที่เป็นช่องการผ่านของน้ำ (aquaporin channel) ที่อยู่บนผิวเซลล์ของระบบประสาทส่วนกลาง เมื่อสารต่อต้านภูมิจับกับตัวรับสาร จะเกิดการทำลายเซลล์ ทำให้เกิดอาการผิดปกติ
สารต่อต้านภูมินี้ ไม่พบในคนทั่วไป จะพบในผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
สาเหตุที่ร่างกายของผู้ป่วยสร้างสารต่อต้านภูมินี้ ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด จึงยังไม่สามารถรักษาที่จุดกำเนิดโรคนี้
อาการและอาการแสดงของโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
เส้นประสาทตาอักเสบ ทำให้มีอาการตามัวลงอย่างเฉียบพลันในเวลาเป็นวันถึงหลายสัปดาห์ ความรุนแรงเป็นได้ตั้งแต่อาการตามัวเพียงเล็กน้อยจนถึงตาบอดมืดสนิท อาการตามัวมักเป็นตาข้างเดียวและภาพที่มองไม่ชัดมักเริ่มจากบริเวณตรงกลางของลานสายตา อาการอื่นที่พบร่วมได้แก่ กลอกตาแล้วเจ็บภายในเบ้าตา
ไขสันหลังอักเสบ ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติได้หลายลักษณะ ได้แก่ อาการชาบริเวณแขน ขา ลำตัว กล้ามเนื้อแขนหรือขาอ่อนแรง โดยอาการชาหรืออ่อนแรงอาจเป็นข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง และมีความรุนแรงของอาการไม่เท่ากันในแต่ละข้างได้ มีการควบคุมขับถ่ายอุจจาระปัสสาวะผิดปกติ อาจเป็นเบ่งปัสสาวะอุจจาระไม่ออกหรือกลั้นไม่อยู่ อาการไขสันหลังอักเสบของผู้ป่วยโรคเอ็นเอ็มโอมักรุนแรงกว่าโรคเอ็มเอส และฟื้นตัวน้อยกว่า
ปลอกประสาทในสมองอักเสบ ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติได้หลายลักษณะ ได้แก่ อาการเห็นภาพซ้อน เดินเซ แขนขาอ่อนแรงครึ่งซีก ชาครึ่งซีก ซึมลง สะอึกไม่หยุด คลื่นไส้อาเจียนต่อเนื่องที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคการหลับผิดปกติ ความรู้สึกตัวลดลง เป็นต้น ผู้ป่วยส่วนน้อยมีอาการชักได้
อาการเกร็งกล้ามเนื้อของแขนหรือขาเป็นพัก ๆ นานครั้งละประมาณครึ่งถึงหนึ่งนาที แล้วคลายตัวได้เอง
อย่างไรก็ตาม อาการดังที่กล่าวมาไม่จำเพาะต่อโรคใดโรคหนึ่ง ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการตรวจเพิ่มเติม เพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง
การตรวจเพิ่มเติม
ภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์มักจะให้ภาพที่ไม่ละเอียดพอต่อการวินิจฉัยโรค
ภาพคลื่นแม่เหล็กหรือภาพเอ็มอาร์ (magnetic resonance imaging หรือ MRI) ส่วนที่มีอาการ เช่น ไขสันหลัง เส้นประสาทตาและสมอง
การตรวจจอประสาทตาโดยใช้เครื่องมือ ได้แก่ การถ่ายภาพจอประสาทตา การตรวจการนำกระแสประสาทตาและการตรวจความหนาจอประสาทตา
การตรวจเลือด ช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคและวางแผนการรักษา
การตรวจน้ำไขสันหลัง มีความจำเป็นเพื่อวินิจฉัยแยกโรค โดยในโรคเอ็มเอสจะพบว่ามีเม็ดเลือดขาวสูงกว่าปกติได้ และตรวจหาสารบ่งชี้การอักเสบได้
การรักษาโรคเอ็นเอ็มโอ
การรักษาประกอบด้วย การรักษาจำเพาะและการรักษาอาการต่าง ๆ ของโรค
- การรักษาจำเพาะ แบ่งเป็นสองระยะ ได้แก่
1) ระยะกำเริบเฉียบพลัน การรักษาหลักในปัจจุบัน คือ การฉีดยาสเตียรอยด์ทางเส้นเลือด 3-7 วัน ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยและยากินสเตียรอยด์หลังจากยาฉีด ในกรณีที่ผู้ป่วยได้รับยาสเตียรอยด์แล้วอาการดีขึ้นน้อย แพทย์อาจพิจารณาการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasma exchange) 5-7 ครั้ง ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยเป็นหลัก
2) ระยะโรคสงบ เนื่องจากธรรมชาติของตัวโรคมักมีการกำเริบเป็นระยะ จึงจำเป็นต้องมียาเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ซึ่งมีหลายชนิด ในประเทศไทย (พ.ศ.2565) มียากินและยาฉีดทางหลอดเลือด (กล่าวถึงในตอนที่ 2)
กรณีที่ดื้อต่อยาหรือโรคเป็นรุนแรง สามารถเลือกใช้ยาชนิดอื่นที่มีผลป้องกันการกำเริบได้
ยาทุกชนิดที่กล่าวมา เป็นยาที่มีประสิทธิภาพและผลข้างเคียง จึงต้องอยู่ในความดูแลของแพทย์อย่างเคร่งครัด
- การรักษาอาการต่าง ๆ ของโรค ได้แก่
1) อาการเกร็งของแขนขา มีสองลักษณะ คือ อาการเกร็งระยะสั้น ระยะเวลาเป็นวินาทีถึงนาที มักตอบสนองดีมากต่อยาบางชนิด และอาการเกร็งต่อเนื่องซึ่งผู้ป่วยมักจะมีอาการเกร็งตลอดเวลา รักษาโดยการกายภาพบำบัด ฉีดยาลดเกร็งหรือกินยาคลายกล้ามเนื้อ
2) อาการปวด แสบร้อน ผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดอันเนื่องมาจากระบบประสาทส่วนกลาง สามารถใช้ยาลดอาการปวดได้ ซึ่งมียาหลายชนิด แพทย์จะพิจารณาตามอาการ
3) อาการเดินเซ เวียนศีรษะ รักษาโดยยากินบรรเทาอาการ การทำกายภาพบำบัด
การดำเนินโรค
ธรรมชาติของโรคเอ็นเอ็มโอ มักมีการกำเริบเป็นพัก ๆ โดยอาการอาจเป็นรูปแบบเดิมหรือเกิดอาการใหม่ ที่แตกต่างจากลักษณะเดิมได้ การกำเริบมักเกิดในช่วงปีแรก ๆ ของโรค เฉลี่ยกำเริบ 1-2 ครั้งต่อปี เมื่อเป็นมานานอาการกำเริบมักจะห่างขึ้น
ในแต่ละครั้งที่โรคกำเริบ อาการอาจจะดีขึ้นได้เองหรือดีขึ้นจากยาฉีดที่ได้รับ อาการจะค่อย ๆ ดีขึ้นในเวลาเป็นสัปดาห์ถึงเป็นหลายเดือน
ผู้ป่วยส่วนหนึ่งสามารถฟื้นตัวจนหายกลับเป็นปกติ บางรายฟื้นตัวดีขึ้นเพียงบางส่วน ไม่หายกลับเป็นปกติ ทำให้เกิดความทุพพลภาพขึ้น เมื่อมีการกำเริบของโรคในแต่ละครั้งแล้วไม่สามารถฟื้นตัวได้เท่าปกติอาจจะเพิ่มความทุพพลภาพแก่ผู้ป่วยมากขึ้นเรื่อย ๆ ได้ อาการที่หลงเหลืออยู่อาจจะมีอาการมากหรือน้อยแต่ละวันได้ เช่น อาการชาอาจจะมีบางวันที่ชามาก บางวันชาน้อยได้
โรงพยาบาลศิริราชมีคลินิกเฉพาะโรค คือ คลินิกโรคเอ็มเอส รักษาผู้ป่วยโรคปลอกประสาทอักเสบทั้งชนิดเอ็นเอ็มโอและเอ็มเอส มีงานวิจัยเกี่ยวกับโรคเอ็นเอ็มโอย่างต่อเนื่อง