โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางชนิดเอ็นเอ็มโอ (Neuromyelitis optica) ตอนที่ 1

อ.พญ.จิราพร จิตประไพกุลศาล
รศ.พญ.นาราพร ประยูรวิวัฒน์
ภาควิชาอายุรศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล


        โรคปลอกประสาทอักเสบ (demyelinating disease) ของระบบประสาทส่วนกลาง เป็นโรคที่มีการอักเสบของปลอกประสาทที่หุ้มเส้นประสาทในส่วนของ สมอง เส้นประสาทตา และไขสันหลัง  โดยปลอกประสาทมีหน้าที่สำคัญในการนำกระแสประสาท ซึ่งเมื่อมีการอักเสบของปลอกประสาทส่งผลให้การนำกระแสประสาทของอวัยวะนั้นผิดปกติ  ทำให้เกิดอาการ อาการแสดงของโรค เช่น เส้นประสาทตาอักเสบทำให้มีอาการตามัว มองไม่ชัด หรือ ไขสันหลังอักเสบ ทำให้มีอาการขาสองข้างอ่อนแรง เป็นต้น 

       โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง ชนิดที่พบบ่อยมี 2 โรค ได้แก่ มัลติเพิลสเคอโรสิสหรือเอ็มเอส (multiple sclerosis หรือ MS) และนิวโรมัยอิลัยติสออฟติกาหรือเอ็นเอ็มโอ (neuromyelitis optica หรือ NMO) ชื่อเรียกเฉพาะในภาษาไทยของโรคมัลติเพิลสเคลอโรสิส คือ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง  จึงขอเรียกโดยย่อว่า โรคเอ็มเอสและโรคเอ็นเอ็มโอ ทั้งสองโรคมีลักษณะอาการและอาการแสดงคล้ายกัน แต่มีความแตกต่างกัน ในส่วนของสาเหตุ กลไกการเกิดโรค รวมถึงการรักษา ซึ่งในปัจจุบันทั้งสองโรคสามารถรักษาได้แต่ไม่หายขาด จึงควรวินิจฉัยแยกโรคให้ถูกต้อง เพื่อการรักษาในระยะยาว  

บทความนี้จะขอกล่าวถึงโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ

โรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
          ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่ชัดเจน แต่ปัจจัยที่อาจมีส่วนทำให้เกิดโรค ได้แก่ กรรมพันธุ์ ชนชาติ (คนไทย คนประเทศแถบเอเชียพบบ่อยกว่าชาติชนผิวขาว) เชื้อไวรัสบางชนิด (เชื้ออีบีวี) เป็นต้น มักเกิดในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย พบบ่อยในวัยเจริญพันธุ์ อายุเฉลี่ยประมาณ 40 ปี

กลไลการเกิดโรค
         
ผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทชนิดเอ็นเอ็มโอ จะมีการสร้างสารต่อต้านภูมิ (antibody) โดยเม็ดเลือดขาว  ปล่อยเข้าในกระแสเลือด ผ่านไปสู่ระบบประสาทส่วนกลาง ได้แก่ สมอง ไขสันหลัง เส้นประสาทตา สารต่อต้านภูมิจะไปจับกับตัวรับสาร ซึ่งเป็นส่วนประกอบหนึ่งของผนังเซลล์ทำหน้าที่เป็นช่องการผ่านของน้ำ (aquaporin channel) ที่อยู่บนผิวเซลล์ของระบบประสาทส่วนกลาง  เมื่อสารต่อต้านภูมิจับกับตัวรับสาร จะเกิดการทำลายเซลล์ ทำให้เกิดอาการผิดปกติ
            สารต่อต้านภูมินี้ ไม่พบในคนทั่วไป จะพบในผู้ป่วยที่เป็นโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
            สาเหตุที่ร่างกายของผู้ป่วยสร้างสารต่อต้านภูมินี้ ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด จึงยังไม่สามารถรักษาที่จุดกำเนิดโรคนี้

อาการและอาการแสดงของโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ
          เส้นประสาทตาอักเสบ ทำให้มีอาการตามัวลงอย่างเฉียบพลันในเวลาเป็นวันถึงหลายสัปดาห์ ความรุนแรงเป็นได้ตั้งแต่อาการตามัวเพียงเล็กน้อยจนถึงตาบอดมืดสนิท อาการตามัวมักเป็นตาข้างเดียวและภาพที่มองไม่ชัดมักเริ่มจากบริเวณตรงกลางของลานสายตา อาการอื่นที่พบร่วมได้แก่ กลอกตาแล้วเจ็บภายในเบ้าตา

            ไขสันหลังอักเสบ ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติได้หลายลักษณะ ได้แก่ อาการชาบริเวณแขน ขา ลำตัว กล้ามเนื้อแขนหรือขาอ่อนแรง โดยที่อาการชาหรืออ่อนแรงอาจเป็นข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง และมีความรุนแรงของอาการ ไม่เท่ากันในแต่ละข้างได้   มีการควบคุมขับถ่ายอุจจาระปัสสาวะผิดปกติ อาจเป็นเบ่งปัสสาวะอุจจาระไม่ออกหรือถ่ายราด กลั้นไม่อยู่ อาการไขสันหลังอักเสบของผู้ป่วยโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอมักรุนแรงกว่าโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็มเอส และฟื้นตัวน้อยกว่า
            ปลอกประสาทในสมองอักเสบ ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติได้หลายลักษณะ ได้แก่ อาการเห็นภาพซ้อน เดินเซ แขนขาอ่อนแรงครึ่งซีก ชาครึ่งซีก ซึมลง สะอึกไม่หยุด คลื่นไส้อาเจียนต่อเนื่องที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคการหลับผิดปกติเป็นต้น ผู้ป่วยส่วนน้อยมีอาการชักได้
            อาการเกร็งกล้ามเนื้อของแขนหรือขาเป็นพักๆ นานครั้งละประมาณครึ่งถึงหนึ่งนาที แล้วคลายตัวได้เอง
            อย่างไรก็ตาม อาการดังที่กล่าวมา ไม่จำเพาะต่อโรคใดโรคหนึ่ง ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการตรวจเพิ่มเติม เพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้องและชัดเจน

การตรวจเพิ่มเติม
          - ภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์มักจะให้ภาพที่ไม่ละเอียดมากเพียงพอต่อการวินิจฉัยโรค
          - ภาพคลื่นแม่เหล็กหรือภาพเอ็มอาร์ (magnetic resonance imaging หรือ MRI) ส่วนที่มีอาการ เช่น ไขสันหลัง เส้นประสาทตาและสมอง
          - การตรวจจอประสาทตาโดยใช้เครื่องมือ ได้แก่ การตรวจการนำกระแสประสาทตาและการตรวจความหนาจอประสาทตา
          - การตรวจเลือด ช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคและวางแผนการรักษา
          - การตรวจน้ำไขสันหลัง มีความจำเป็นเพื่อวินิจฉัยแยกโรค โดยในโรคเอ็มเอสจะพบว่ามีเม็ดเลือดขาวสูงกว่าปกติได้ และตรวจหาสารบ่งชี้การอักเสบได้

การรักษา
การรักษาประกอบด้วย การรักษาจำเพาะและการรักษาอาการต่างๆของโรค
          1. การรักษาจำเพาะ แบ่งเป็นสองระยะ ได้แก่
                   - ระยะกำเริบเฉียบพลัน การรักษาหลักในปัจจุบัน คือ การฉีดยาสเตียรอยด์ทางเส้นเลือด 3-7 วัน ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยและยากินสเตียรอยด์หลังจากยาฉีด เป็นระยะเวลาไม่เกิน 1-2 สัปดาห์   ในกรณีที่ผู้ป่วยได้รับยาสเตียรอยด์แล้วอาการดีขึ้นน้อย แพทย์อาจพิจารณาการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasma exchange) 5-7 ครั้ง ขึ้นกับอาการของผู้ป่วยเป็นหลัก
                   - ระยะยาว เนื่องจากธรรมชาติของตัวโรคมักมีการกำเริบเป็นระยะ จึงจำเป็นต้องมียาเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ซึ่งมีหลายชนิด ในประเทศไทย (พ.ศ.2562) มียากิน (กล่าวถึงในตอนที่ 2)
          กรณีที่ดื้อต่อยาหรือโรคเป็นรุนแรง สามารถเลือกใช้ยาชนิดอื่นที่มีผลป้องกันการกำเริบได้ แต่มีผลข้างเคียงมากกว่ายาข้างต้น
          ยาทุกชนิดที่ได้กล่าว เป็นยาที่มีประสิทธิภาพและผลข้างเคียง จึงต้องอยู่ในความดูแลของแพทย์อย่างเคร่งครัด
          2. การรักษาอาการต่างๆของโรค ได้แก่
                   - อาการเกร็งของแขนขา มีสองลักษณะคือ อาการเกร็งระยะสั้น ระยะเวลาเป็นวินาทีถึงนาที มักตอบสนองต่อยาบางชนิด และอาการเกร็งต่อเนื่อง ผู้ป่วยมักจะมีอาการเกร็งตลอดเวลา รักษาโดยการกายภาพบำบัด ฉีดยาลดเกร็งหรือกินยาคลายกล้ามเนื้อ
                   - อาการปวด ผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดอันเนื่องมาจากระบบประสาทส่วนกลาง สามารถใช้ยาลดอาการปวดได้ ซึ่งมียาหลายชนิด แพทย์จะพิจารณาตามอาการ
                   - อาการเดินเซ เวียนศีรษะ รักษาโดยยากิน กายภาพบำบัด

การดำเนินโรค
            ธรรมชาติของโรคปลอกประสาทชนิดเอ็นเอ็มโอ มักมีการกำเริบเป็นพักๆ โดยอาการอาจเป็นรูปแบบเดิมหรือเกิดอาการใหม่ ที่แตกต่างจากลักษณะเดิมได้ การกำเริบมักเกิดในช่วงปีแรกๆของโรค เฉลี่ยกำเริบ 1.28 ครั้งต่อปี เมื่อเป็นมานานอาการกำเริบมักจะเป็นห่างขึ้น
            ในแต่ละครั้งที่โรคกำเริบ อาการอาจจะดีขึ้นได้เองหรือดีขึ้นจากยาฉีดที่ได้รับ อาการจะค่อยๆดีขึ้นในเวลาเป็นสัปดาห์ถึงเป็นหลายเดือน
            ผู้ป่วยส่วนหนึ่งสามารถฟื้นตัวจนหายกลับเป็นปกติ  บางรายฟื้นตัวดีขึ้นเพียงบางส่วน ไม่หายกลับเป็นปกติ ทำให้เกิดความทุพพลภาพขึ้น  เมื่อมีการกำเริบของโรคในแต่ละครั้งแล้วไม่สามารถฟื้นตัวได้เท่าปกติ  อาจจะเพิ่มความทุพพลภาพแก่ผู้ป่วยมากขึ้นเรื่อยๆได้  
            โรงพยาบาลศิริราชมีคลินิกเฉพาะโรค คือ คลินิกโรคเอ็มเอส รักษาผู้ป่วยโรคปลอกประสาทอักเสบทั้งชนิดเอ็นเอ็มโอและเอ็มเอส มีงานวิจัยเกี่ยวกับโรคเอ็นเอ็มโอย่างต่อเนื่อง

เอกสารประกอบ

ดาวน์โหลด