โรคผิวหนัง

  อื่น ๆ
 
Scleroderma
 

Scleroderma

อาจารย์แพทย์หญิงเด่นหล้า  ปาลเดชพงศ์
สาขาวิชาการบริบาลผู้ป่วยนอก ภาควิชาอายุรศาสตร์
Faculty of Medicine Siriraj Hospital
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล

นิยาม
            Scleroderma คือภาวะที่มีการหนาและแข็งตัวขึ้นของผิวหนัง หากมีรอยโรคที่อวัยวะภายในด้วยจะเรียกว่า “Systemic sclerosis” (SSc) ซึ่งภาวะดังกล่าวจัดเป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยทางอายุรศาสตร์ มีอุบัติการณ์ประมาณ 1-2 ต่อประชากร 1 แสนคน พบได้บ่อยกว่าในผู้หญิง ช่วงอายุ 30-50 ปี

อาการและอาการแสดง
         
อาการและอาการทางผิวหนังเป็นลักษณะเด่นของโรคดังกล่าว ทั้งนี้มักเกิดขึ้นบริเวณ นิ้วมือ มือ และใบหน้าในระยะแรกของโรค มีอาการคัน บวม หรือ ปลายนิ้วบุ๋ม ในภาพรังสีอาจพบการจับเกาะของแคลเซียม (calcinosis cutis) ทั้งนี้มีการจัดแบ่งประเภทของโรคนี้หากไม่มีรอยโรคที่อวัยวะภายใน (localized scleroderma) ตามลักษณะทางตจวิทยา ได้แก่ Plaque morphea, Generalized morphea, Bullous morphea, Linear scleroderma, และ Deep morphea  หากมีรอยโรคที่อวัยวะภายในร่วมด้วยแล้ว (systemic scleosis) จะแยกประเภทโดยใช้ลักษณะผิวหนังเพียงคร่าว ๆ ดังแสดงในตาราง

ประเภทของ systemic sclerosis

ลักษณะสำคัญ

Limited cutaneous scleroderma

รอยโรคที่ผิวหนังจำกัดที่มือ หน้า เท้าและแขนท่อนล่าง มักมี Raynaud’s phenomenon* นำมาก่อนได้หลายปี

ไม่ค่อยมีรอยโรคที่ไต

Diffuse cutaneous scleroderma (dcS)

มีรอยโรคที่ผิวหนังที่ลำตัวร่วมด้วย มักเกิดอาการกับอวัยวะภายใน (รวมถึงที่ไต) ในระยะต้นของโรค

Scleroderma sine scleroderma

ไม่มีรอยโรคที่ผิวหนัง พบน้อย

Environmentally induced scleroderma

เกิดจากการกระตุ้นโดยสภาวะแวดล้อม

Overlap syndromes

ภาวะที่คาบเกี่ยวกับโรค SLE, RA, dermatomyositis, vausculitis, Sjogren’s syndrome

Pre-scleroderma

มีเฉพาะ Raynaud’s phenomenon

*ภาวะที่มีการหดตัวชั่วคราวของหลอดเลือดที่นิ้ว ทำให้เห็นเป็นอาการมือซีดเขียวปวดจากการขาดเลือดไหลเวียน ภาวะดังกล่าวมีสาเหตุมากมาย ซึ่งเป็นได้ทั้ง primary (พบได้บ่อยในประชากรสุขภาพดีทั่วไป) และ secondary จึงไม่ใช่ลักษณะที่จำเพาะเพียงโรค Scleroderma เท่านั้น

ระบบทางเดินอาหาร     พบในผู้ป่วยกว่าร้อยละ 90  อย่างไรก็ดีกว่าครึ่งไม่แสดงอาการที่พบได้ ได้แก่ อาการกลืนลำบาก สำลัก แสบยอดอกจากภาวะกรดไหลย้อน  ท้องอืด ท้องผูกสลับท้องเสีย กลั้นอุจจาระไม่อยู่ หรือ ภาวะดูดซึมสารอาหารบกพร่อง

          ระบบทางเดินหายใจ    พบในผู้ป่วยกว่าร้อยละ 70  ผู้ป่วยมักมาด้วยอาการเหนื่อยง่าย หายใจไม่อิ่ม ไอแห้ง ๆ ลักษณะรอยโรคที่พบได้บ่อย เช่น  interstitial lung disease, pulmonary vascular disease, pulmonary arterial hypertension เป็นต้น รอยโรคดังกล่าวจัดเป็นความเสี่ยงสำคัญของการเกิดโรคมะเร็งปอดในระยะต่อมา

            ระบบทางเดินปัสสาวะ  พบในผู้ป่วย dcS ได้กว่าร้อยละ 60 มักพบ proteinuria ความดันเลือดสูง การมีค่าครีอะตินินที่สูงขึ้น อาจมาด้วยอาการไตวายเฉียบพลัน (scleroderma renal crisis)

            ระบบไหลเวียนเลือด     ผู้ป่วยกลุ่มนี้มีการพยากรณ์โรคไม่ดี อัตรารอดชีวิตภายใน 5 ปีหลังการวินิจฉัย 60% ส่วนใหญ่แล้วเป็นผลตามมาจากภาวะ pulmonary arterial hypertension อย่างไรก็ดีอาจพบภาวะ pericarditis, pericardial effusion สำหรับความผิดปกติในชั้นกล้ามเนื้อหัวใจก็เกิดได้ ที่สำคัญคือภาวะ Myocardial fibrosis

            ระบบกล้ามเนื้อกระดูกและข้อ เช่น อาการบวม ปวดข้อ ปวดกล้ามเนื้อ เส้นเอ็นยึดแข็ง (อาจตรวจพบ palpable deep tendon friction rubs) เป็นต้น

            CREST syndrome ได้แก่ calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, และ telangiectasia

          ความเสี่ยงต่อโรคมะเร็ง ข้อมูลในปัจจุบันพบการเพิ่มขึ้นของโรคมะเร็งในผู้ป่วยกลุ่มนี้ เช่น โรคมะเร็งปอด มะเร็งผิวหนัง  มะเร็งตับ มะเร็งเม็ดเลือด มะเร็งหลอดอาหาร เป็นต้น ทั้งนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่ชัดเจน

หลักการซักประวัติและตรวจร่างกาย
         
เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมาพบแพทย์ด้วยอาการหนังแข็ง การซักประวัติจึงควรแยกภาวะอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการหนังแข็งได้ เช่น
 Scleromyxedema, overlap syndromes, myxedema (จากภาวะ hypothyroidism), nephrogenic systemic fibrosis (ในผู้ป่วยโรคไตวายที่ต้องล้างไต), amyloidosis, eosinophilic fasciitis, chronic graft-versus-host disease, drug-induced scleroderma หรือ environmental exposure เป็นต้น
            เมื่อแยกโรคแล้วการซักประวัติและการตรวจร่างกายจึงเป็นไปเพื่อหารอยโรคที่อาจมีในกรณีที่เป็น
systemic sclerosis โดยซักอาการตามระบบโดยละเอียดดังกล่าวข้างต้น

การสืบค้นทางห้องปฏิบัติการ
         
การตรวจทาง
serology เป็นการตรวจยืนยันที่สำคัญมากสำหรับวินิจฉัยโรคนี้ ซึ่งสำหรับการตรวจเบื้องต้นแนะนำให้ใช้ Antinuclear antibody (ANA) ส่วนการตรวจที่จำเพาะขึ้นได้แก่  anti-topoisomerase I (anti-Scl-70), anti-centromere (ACA), anti-RNA polymerase III การตรวจ CBC มีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค Eosinophilic fasciitis

การรักษา
         
ใช้หลักการรักษาประคับประคองบรรเทาอาการตามระบบ เช่น หากมีภาวะความดันเลือดสูงควรเลือกใช้
ACE inhibitor; รอยโรคที่ผิวหนังอาจใช้ ยาทาสเตียรอยด์ความเข้มข้นสูง หรือ methotrexate ;ในรายที่มีอาการ Raynaud phenomenon ร่วมกับ calcinosis อาจพิจารณาใช้ calcium channel blockers ; หากมี esophageal hypomotility อาจพิจารณาใช้ erythromycin หรือ cisapride; หากมีอาการปวดกล้ามเนื้อหรือพิจารณาใช้ NSAIDs หรือ ในกรณีที่มีภาวะ pulmonary hypertension อาจใช้ bosentan หรือ sildenafil ควบคุมอาการ เป็นต้น

ผู้ป่วยกลุ่มนี้มีอายุขัยเฉลี่ยน้อยกว่าประชากรทั่วไป 5-8 เท่า การประคับประคองจิตใจผู้ป่วยจึงสำคัญมาก ผู้ป่วยมักมีความกลัว กังวล การให้ความรู้ความเข้าใจเรื่องโรค และการให้กำลังใจ จึงเป็นพื้นฐานที่แพทย์ละเลยไม่ได้

 
พิมพ์
21/8/2560 10:49:27
 
ส่งต่อให้เพื่อน