กลุ่มอาการเนโฟรติกในเด็ก

สาขาวิชาโรคไต ภาควิชากุมารเวชศาสตร์
Faculty of Medicine Siriraj Hospital
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล  

         เป็นโรตไตชนิดเรื้อรังที่พบได้บ่อยในเด็ก ผู้ป่วยจะมีการสูญเสียโปรตีนออกทางปัสสาวะอย่างมาก ทำให้โปรตีนในเลือดลดต่ำลง บางคนเรียกว่ากลุ่มอาการโปรตีนรั่วในปัสสาวะหรือโรคไตรั่ว ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรค

อาการ
          ผู้ป่วยจะมีอาการบวม มักบวมที่หนังตา ขา และเท้า อวัยวะเพศ หรือท้องโตขึ้นได้ ผู้ป่วยบางรายมีปัสสาวะเป็นฟอง อาการบวมเกิดจากการที่โปรตีนชนิดแอลบูลมินในเลือดต่ำ ถ้าแอลบูมินรั่วในปัสสาวะและมีระดับในเลือดต่ำมากเป็นเวลานาน อาจทำให้มีภาวะแทรกซ้อน ได้แก่
            - ปัสสาวะออกลดลง และเกิดไตเรื้อรังได้
            - มีน้ำในช่องปอดและช่องท้อง ทำให้หายใจไม่สะดวก แน่นท้อง
            - ติดเชื้อได้ง่าย จากการสูญเสียโปรตีนที่ทำหน้าที่เป็นภูมิคุ้มกัน
            - เลือดข้นหนืด เสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด

การวินิจฉัย
          - อาการบวม
          - ตรวจปัสสาวะพบแอลบูมินปริมาณมาก
          - ตรวจเลือดพบแอลบูมินต่ำในเลือด

การรักษา
           1. ยาเพรดนิโซโลน เป็นยากลุ่มสเตียรอยด์ ตอบสนองต่อการรักษาถึง 90% ในระยะแรกต้องให้ยาขนาดสูง แล้วค่อย ๆ ลดยา จนหยุดยาใน 3-6 เดือน อาจพบผลข้างเคียงได้แก่ หน้ากลม มีโหนกคอ มีสิว ความดันเลือดสูงซึ่งจะหายได้เมื่อลดยาลง นอกจากนี้อาจทำให้ติดเชื้อง่าย มีเยื่อบุกระเพาะอาหารเป็นแผล และหากใช้ในระยะเวลานานอาจเกิดต้อกระจก ต้อหิน ตัวเตี้ย จึงต้องตรวจติดตามโดยแพทย์เป็นระยะ
            2. ยากดภูมิคุ้มกัน ใช้ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ หรือตอบสนอง แต่ไม่สามารถหยุดยาสเตียรอยด์ได้
            3. การให้แอลบูมิน มีข้อบ่งชี้ในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อน เช่น ไตวาย หายใจลำบากแน่นท้องมาก อวัยวะเพศบวมมาก

การปฏิบัติตัว
            1. ในช่วงที่มีอาการบวมหรือโปรตีนรั่วในปัสสาวะ
                    - ควรขยับร่างกายบ่อย ๆ ไม่นั่งห้อยขาเป็นเวลานานออกกำลังกายเบา ๆ ได้ ตามปกติ
                    - รับประทานอาหารที่มีโปรตีน เช่น ไข่ นม เนื้อสัตว์ให้เพียงพอ
                    - งดรับประทานอาหารรสเค็มจัด หรือมีเกลือโซเดียมปริมาณมาก เช่น ขนมกรุบกรอบ บะหมี่กึ่งสำเร็จรูป มันฝรั่งทอด
            2. รับประทานยาตามแพทย์สั่ง อย่างเคร่งครัด อย่าลดยาหรือหยุดยาเอง และมาตรวจปัสสาวะตามนัดทุกครั้ง
            3. ป้องกันการติดเชื้อ โดยเฉพาะในช่วงที่บวมและได้รับยาเพรดนิโซโลนขนาดสูง โดยรับประทานอาหารที่ปรุงสุกและสะอาด รักษาความสะอาดของร่างกายและช่องปาก ล้างมือบ่อย ๆ ไม่เข้าใกล้ผู้ที่ไม่สบาย หลีกเลี่ยงการเข้าไปในบริเวณที่มีผู้คนแออัด เช่น โรงภาพยนต์ ศูนย์การค้า ตลาด หากเลี่ยงไม่ได้ควรสวมหน้ากากอนามัยทุกครั้ง

การพยากรณ์โรค 
            ถึงแม้ว่าผู้ป่วยกลุ่มอาการเนโฟรติกจะตอบสนองต่อเพรดนิโซโลนได้ดี แต่มีผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งที่กลับเป็นซ้ำ โดยอาจเกิดขึ้นเอง หรือมีการติดเชื้อเป็นตัวกระตุ้น เช่น ฟันผุ หวัด ท้องเสีย ผิวหนังอักเสบ เมื่อกลับมาเป็นซ้ำมักจะต้องกลับไปกินยาเพรดนิโซโลนขนาดสูงใหม่
            ผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อเพรดนิโซโลนดี จะมีการพยากรณ์โรคที่ดี แต่ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองกับยาเพรดนิโซโลน มีโอกาสเกิดโรคไตเรื้อรังได้