Parkinson disease

Parkinson disease

อาจารย์แพทย์หญิงเด่นหล้า  ปาลเดชพงศ์

                   สาขาวิชาการบริบาลผู้ป่วยนอก ภาควิชาอายุรศาสตร์
Faculty of Medicine Siriraj Hospital

คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล

นิยาม
            Parkinson disease (PD) เป็นโรคในกลุ่มโรคที่เกิดจากความเสื่อมของระบบประสาท (neurodegenerative disorder) จึงไม่ค่อยพบในบุคคลอายุต่ำกว่า 40 ปี ทั้งนี้แม้ยังไม่ทราบพยาธิกำเนิดของโรคที่แน่ชัด แต่เบื้องต้นทราบว่าอาการของโรคเกิดจาก มีการลดลงของ dopamine จาก basal ganglia ซึ่งเป็นสารสื่อประสาทสำคัญที่เชื่อมโยงระหว่าง thalamus และ motor cortex

อาการและอาการแสดง
            ผู้ป่วย มีอาการสั่นขณะพัก (Rest tremor โดยเฉพาะลักษณะ pill rolling) ซึ่งเริ่มต้น มักมีอาการข้างเดียว ต่อมาอาจลามเป็นทั้งสองข้าง มีอาการลุกจากเก้าอี้ลำบาก หรือ ไม่สามารถลุกยืนเดินได้อย่างมั่นคง (postural instability) เดินขากาง ๆ ก้าวสั้น ๆ หรือ ลากขา รวมถึงไม่สามารถพลิกตัวในท่านอนได้อย่างคล่องแคล่ว อาจสังเกตพบลักษณะสีหน้าไร้อารมณ์ ไม่ค่อยกะพริบตา พูดลำบาก หรือ มีอาการกลืนลำบาก ร่วมด้วย
         
สำหรับอาการอื่น ๆ (
non-motor) ที่พบร่วมได้ เช่น cognitive dysfunction ได้แก่ มีความสามารถในการตัดสินใจลดลง แต่มักไม่ค่อยมีอาการ dementia ในระยะ 1 ปีแรกที่เป็นโรค, mood disorder ได้แก่ ภาวะซึมเศร้า หรือ apathy เป็นภาวะร่วมที่วินิจฉัยค่อนข้างยาก แม้จะพบได้บ่อยกว่าครึ่งของผู้ป่วย PD เนื่องจากการแสดงความรู้สึกทางสีหน้าของผู้ป่วยกลุ่มนี้มีความผิดปกติอยู่แล้ว นอกจากนี้อาจมีภาวะหวาดระแวง (paranoid delusion) ร่วมด้วยผู้ป่วยกลุ่มนี้มักมีคุณภาพการนอนต่ำ  (sleep fragmentation) ระบบประสาทอัตโนมัติอาจทำงานผิดปกติ เช่น มีอาการหน้ามืดเมื่อเปลี่ยนท่า ท้องผูก ถ่ายปัสสาวะลำบาก หรือ sexual dysfunction เป็นต้น
         
การตรวจร่างกาย พบลักษณะ
bradykinesia จากการให้ทำ rapid alternate movement เช่น การคว่ำ-หงายฝ่ามือเร็ว ๆ หรือ สังเกตจากการทำ  finger/ heel tapping ทั้งนี้สังเกตได้จากความเร็ว จังหวะ และ amplitude ของการเคาะ ผู้ป่วย PD มักทำได้ในลักษณะแข็ง ๆ ตะกุกตะกักและเตี้ยลงเรื่อย ๆ เช่นเดียวกับลักษณะลายมือ คือ ยิ่งเขียนยิ่งตัวเล็กลง - micrographia, อาจพบลักษณะ rigidity (ส่วนใหญ่เป็นลักษณะ cogwheel rigidity) จากการตรวจโดยการเหยียด-ดัน แขนขาผู้ป่วย และหากทำ pull test (ผู้ตรวจยืนทางด้านหลังใช้มือสองข้างดึงไหล่ของผู้ป่วยให้ล้มมาทางด้านหลัง) คนปกติต้องไม่ล้ม หรือ ก้าวถอยหลังเพื่อค้ำยันเพียง 1 ก้าว แต่ในผู้ป่วย PD อาจเซหลายก้าวหรือล้มลง

หลักการซักประวัติและตรวจร่างกาย
         
ในการวินิจฉัย PD นั้นนอกจากการซักประวัติและตรวจร่างกายตามธรรมชาติของโรคแล้ว จำเป็นต้องแยกภาวะ Secondary parkinsonism จากสาเหตุต่าง ๆ ออกก่อน ได้แก่
         
1. ยา
: antipsychotic, metoclopramide, prochlorperazine, reserpine
            2. สารพิษ
: Carbon disulfide, carbon monoxide, cyanide, MPTP, manganese เป็นต้น
            3. การกระทบกระเทือนที่ศีรษะซ้ำ
: การชกมวย
 
           4. พยาธิสภาพในสมอง
: hydrocephalus, chronic subdural hematoma, tumor
            5. โรค
metabolic อื่น ๆ: Wilson’s disease
            6. โรคติดเชื้อต่าง ๆ
: HIV/AIDS, neurosyphilis, prion disease เป็นต้น

สำหรับโรคอื่น ๆ ที่จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกอื่น มีข้อสังเกตดังแสดงในตาราง

โรคที่อาจมีลักษณะร่วมกับ PD

ข้อสังเกต

Essential tremor

อาการสั่นมากขึ้นเมื่อตั้งใจบังคับ (action tremor) อย่างไรก็ดีผู้ป่วย PD ในระยะที่เป็นมากแล้วอาจมีทั้ง rest และ action tremor

Dementia with Lewy bodies

 

มีอาการ dementia ตั้งแต่ระยะต้นของโรคเป็นอาการเด่น มักมี visual hallucinations และ parkinsonism ร่วมด้วย

Corticobasal degeneration

ไม่ค่อยมีอาการสั่น หรือ ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย Levodopa

Multiple system atrophy

ไม่ค่อยมีอาการสั่น มักเป็นทั้งสองข้างเท่า ๆ กันตั้งแต่เริ่มแรก หรือ ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย Levodopa, อาการทาง cognitive function น้อยกว่า PD

Progressive supranuclear palsy

มีความผิดปกติของการกวาดตาลง ล้มบ่อยเนื่องจากมี postural instability มักเป็นทั้งสองข้างเท่า ๆ กันตั้งแต่เริ่มแรก

Idiopathic basal ganglia calcification            

(Fahr syndrome)

ผู้ป่วยมักมีอายุน้อย ระหว่าง 20-60 ปี เป็นภาวะที่พบได้น้อยมาก

 

การสืบค้นทางห้องปฏิบัติการ
         
เนื่องจากการวินิจฉัยใช้ประวัติและการตรวจร่างกายเป็นสำคัญ การตรวจเพิ่มเติมใช้น้อย ภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (MRI brain) อาจจำเป็นเพื่อแยกพยาธิสภาพในสมองอื่น ๆ ดังกล่าวข้างต้น
การรักษา
         
1. การรักษาด้วยการเสริมสร้างสุขภาพต่าง ๆ เช่น การให้ความรู้เกี่ยวกับธรรมชาติและการดำเนินของโรค ผลข้างเคียงของยาที่ใช้รักษา การแนะนำอาหาร และ การออกกำลังกาย เป็นพื้นฐานที่สำคัญมากเนื่องจากเป็นโรคเรื้อรัง
            2. การรักษาด้วยยา

            2.1 Levodopa เช่น Carbidopa-Levodopa (sinemet) ยากลุ่มนี้มักใช้เป็นกลุ่มแรกในการรักษาผู้ป่วย PD อย่างไรก็ดีเมื่อใช้ไปในระยะยาวมักพบปัญหาเรื่อง motor fluctuations หรือ dyskinesia ได้บ่อย แพทย์เจ้าของไข้ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญและผู้ป่วยจึงควรตัดสินใจร่วมกันในการเริ่มยา และควรเริ่มยาก็ต่อเมื่อมีอาการ PD มากจนรบกวนชีวิตประจำวันและการทำงานของผู้ป่วย อย่างไรก็ดีเมื่อตัดสินใจเริ่มยา และให้ Levodopa เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ จนถึง 1000มก. ต่อวันแล้ว อาการของผู้ป่วยยังไม่ดีขึ้น แพทย์ควรฉุกคิดว่าอาการที่ผู้ป่วยเป็นอาจไม่ใช่ PD
            2.2 Selective Monoamine Oxidase type B (MAO B) inhibition   เช่น Selegiline
            2.3 Dopamine agonist เช่น Bromocriptine, pramipexole
 
           2.4 Catechol-O-Methyl transferase (COMT) inhibition เช่น  Tolcapone, Entacapone
         
2.5 Anticholinergic เช่น  Trihexyphenidyl, Benztropine
         
2.6 Amantadine